A bőr kötőszöveti betegségei

BNO – A bőr és bőralatti szövet betegségei – Wikipédia

A bőr fényessé és feszessé válik. Két különböző típusú szkleroderma létezik: lokalizált szkleroderma és szisztémás szklerózis.

Lokalizált szkleroderma esetén a betegség a bőrre és a bőr alatti szövetekre korlátozódik. Átterjedhet a szemre, és uveitiszt okozhat, valamint érintheti az ízületeket is, ahol artritiszt ízületi gyulladást idézhet elő.

Gyakori megbetegedések

Foltokban morfea vagy sávokban lineáris szkleroderma jelenhet meg. Szisztémás szklerózis esetén a folyamat kiterjedt, és nem csak a bőrt érinti, hanem a test belső szerveinek egy részét is. A szkleroderma ritka betegség. Becslések szerint az új esetek száma évente nem haladja meg a 3-at ember közül.

Szisztémás szklerózis (szkleroderma)

Gyermekeknél a lokalizált szkleroderma a leggyakoribb forma, amely főként lányokat érint. A bőr kötőszöveti betegségei szklerodermás gyermekeknek csak legfeljebb 10 százalékát érinti a szisztémás szklerózis. A szkleroderma gyulladásos betegség, de a gyulladás oka még nem ismert. Valószínűleg autoimmun betegség, ami azt jelenti, hogy a gyermek immunrendszerének működésesaját maga ellen irányul. A gyulladás duzzanatot, melegséget, majd hegesedést idéz elő.

BNO – A bőr és bőralatti szövet betegségei – Wikipédia

A szklerodermának mindezidáig nincs bizonyított genetikai tényezője, bár néhány esetben beszámoltak a betegség családon belüli előfordulásáról. Ennek a kórképnek nincs ismert megelőzési módja. Ez azt jelenti, hogy sem szülőként, sem betegként nem tudtunk volna semmit tenni a betegség kialakulásának megelőzésére.

A Fibromyalgia-szindrómával az elmúlt tíz évben kezdtek igazán behatóan foglalkozni.

Néhány fertőzés ugyan előidézheti a betegség kialakulását, de maga a betegség nem fertőző, és az érintett gyermeket nem kell elkülöníteni a többiektől. A bőr megkeményedése lokalizált szklerodermára utal.

a bőr kötőszöveti betegségei glükózamin és chondroitin tabletta

A folt széle gyakran piros, lilás vagy depigmentált a kezdeti időszakban. Ez a bőr gyulladását mutatja.

távolítsa el a nagy lábujj ízületének gyulladását kenőcs gél csontritkulás

A későbbi stádiumokban a bőr először barna, majd fehér lesz a fehérbőrű embereknél. A színes bőrű embereknél a korai szakaszában úgy néz ki, mint egy zúzódás, mielőtt kifehéredik. A betegség a jellegzetes bőrtünetek alapján diagnosztizálható.

A lineáris szkleroderma egyenes sávban jelenik meg a karon, a lábszáron vagy a törzsön. A folyamat érintheti a bőr alatti szöveteket, beleértve az izmot és a csontot is.

fájdalom a csípő zsibbad lábán

Esetenként a lineáris szkleroderma megtámadhatja az arcot vagy a hajas fejbőrt is. Fokozott az uveitisz kockázata azoknál a betegeknél, akiknél a betegség az arcbőrt vagy a hajas fejbőrt is érinti. A vérvizsgálati leleteken az értékek általában nem mutatnak rendellenességeket.

Szimpatika főoldal

Lokalizált szklerodermánál jelentős belső szervi érintettség nem fordul elő. A diagnózis felállításához gyakran bőrbiopsziát végeznek. A kezelés a gyulladás minél előbbi megszüntetésére irányul. A rendelkezésre álló kezelések igen kis hatást fejtenek ki a hegszövetre, miután az kialakul.

A hegszövet a gyulladás végső stádiuma. A kezelés célja a gyulladás enyhítése, ezáltal a hegszövet-képződés csökkentése. Amint a gyulladás megszűnik, a szervezet képes a hegszövetek egy részének abszorbeálására felszívásáraígy a bőr újra puhává válik.

a bőr kötőszöveti betegségei

A gyógyszeres kezelés keretében alkalmazhatnak kortikoszteroidokatmetotrexátot vagy más immunmoduláns szereket, de az is lehet, hogy semmilyen gyógyszert nem használnak. Vizsgálatokban igazolták ezeknek a gyógyszereknek a jótékony hatásait hatásosságát és biztonságosságát hosszú távú terápia esetén.

Kérgesedő kötőszövet - a szkleroderma Szerző: WEBBeteg - Fazekas Erzsébet, újságíró A test kötőszöveteit érinti, változtatja meg - az életszerű működést lehetetlenné tevő módon - a szisztémás szklerózis nevű krónikus, autoimmun betegség.

Sok betegnél a gyulladásos folyamat magától megszűnik, de ez akár néhány évig is eltarthat. Egyes betegeknél a gyulladásos folyamat sok évig fennállhat, másoknál inaktívvá válik, majd kiújul. A súlyosabb esetekben agresszívabb kezelésre lehet szükség.

Fontos a fizioterápia, különösen lineáris szkleroderma esetén. Amikor a feszes bőr egy ízület felett van, fontos, hogy az ízületet nyújtásokkal mozgásban tartsuk, és amikor indokolt, a bőr kötőszöveti betegségei kötőszöveti masszázst is alkalmazhatunk.

A lábszár érintettsége esetén eltérés jelentkezhet a két láb hossza között, ami sántítást okozhat, tovább terhelve ezzel a hátat, a csípőt és a térdet. A rövidebb lábon cipőbetét használatával kiegyenlíthető a lábak funkcionális hossza, ezzel elkerülhető az esetleges meghúzódás járáskor, álláskor, illetve futáskor. Az érintett területek hidratáló krémmel való masszírozása lelassíthatja a bőr keményedését.

Kérgesedő kötőszövet - a szkleroderma

A bőrfelület elfedése kozmetikumokkal és bőrfestékkel segíthet a visszatetszést keltő külső jelek bőrpigment-elváltozások eltakarásában, különösen az arcbőrön.

A lokalizált szkleroderma lefolyása általában néhány évre korlátozódik. A bőr keményedése gyakran a betegsége kezdete után pár évvel abbamarad, de akár sok évig is eltarthat. A körülírt morfea általában csak kozmetikai bőrhibákat pigmentváltozást hagy maga után, bizonyos idő elteltével pedig a bőrkeményedés is puhulhat, és a bőr is egészségesnek tűnhet.

Váradi András: A kötőszöveti betegségek terápiájának új útjai

Az elszíneződések miatt a bőr kötőszöveti betegségei folt láthatóvá válhat a gyulladásos folyamat befejeződése után. A lineáris szkleroderma következtében a beteg gyermeknél problémák merülhetnek fel az érintett és a nem érintett testrészek egyenlőtlen növekedése miatt, amit az izomtömeg csökkenése és a csontnövekedés lelassulása okoz.

Az ízület feletti lineáris elváltozás ízületi gyulladást idézhet elő, amely — ha nem kezelik — izomzsugorodáshoz vezethet. Mik a fő tünetei? A szkleroderma elsősorban klinikailag diagnosztizálható, vagyis a bőr kötőszöveti betegségei beteg által jelentett tünetek és a fizikális vizsgálat alapján állapítható meg leginkább.

A szkleroderma diagnózisát nem lehet egyetlen laboratóriumi vizsgálat alapján felállítani. A laborvizsgálatok alapján kizárhatók más, hasonló betegségek, felmérhető a szkleroderma aktivitása, valamint megállapítható, hogy a bőrön kívül más szervek érintettek-e.

Korai tünet a kéz- és lábujjak elszíneződése a hőmérséklet-változás meleg után hideg hatására Raynaud-jelenségvalamint az ujjbegyeken megjelenő fekélyek. Az ujjbegyeken és a lábujjakon a bőr gyakran gyorsan megkeményedik és kifényesedik.

Ez az orrbőrön is előfordulhat. A bőrkeményedés ezután elterjed, és súlyosabb esetekben végül az egész testet érintheti. Az ujjak megduzzadása és az ízületi fájdalom már a betegség kezdeti szakaszában jelentkezhet. A betegség lefolyásának ideje alatt további bőrelváltozások alakulhatnak ki, például a hajszálerek láthatóan kitágulnak telangiektáziaa bőr és a bőr alatti szövetek elsorvadnak atrófiaés a bőr alatt kalcium halmozódik fel meszesedés.

A betegség a belső szerveket is érintheti, és a hosszú távú prognózis ennek típusától és súlyosságától függ.

Országos Scleroderma Közhasznú egyesület

Fontos, hogy minden belső szerv tüdő, belek, szív stb. A gyermekek többségénél a betegség a nyelőcsőre is kiterjed, sokszor már a kezdeti szakaszban.

Ez gyomorégést okozhat a nyelőcsőbe kerülő gyomorsav hatására, és bizonyos típusú táplálékok lenyelése nehézséget jelenthet. A későbbiekben a teljes béltraktus érintetté válhat, ami haspuffadásban és emésztési zavarokban nyilvánul meg. Gyakori a tüdő érintettsége, ami jelentősen befolyásolja a hosszú távú prognózist.

Más szervek érintettsége, mint például a szívé vagy a veséké, szintén nagyon fontos a prognózis szempontjából. Nincs azonban kifejezetten a szkleroderma jelenlétét kimutató vérvizsgálat. A szisztémás szklerodermában szenvedő beteg kezelőorvosa rendszeresen ellenőrzi a szervek működését, hogy megállapítsa, a betegség átterjedt-e azokra, vagy hogy a szervek érintettsége rosszabbodott vagy javult.

Cellulitisz: a feszes bőr ábécéje Kötőszöveteink létezéséről általában csak akkor veszünk tudomást, ha narancsbőr, visszértágulat vagy lógó has formájában, negatív oldaláról mutatkoznak. Pedig anélkül, hogy tudnánk, folyamatosan jelen vannak és gondoskodnak testi funkcióink egészséges működéséről.

A legmegfelelőbb kezelésről a szkleroderma gyógyításában tapasztalt gyermekreumatológus dönt más, például a szív- és vesebetegségek területén jártas szakorvosokkal együttműködve.

A betegnek kortikoszteroidokatvalamint metotrexátot vagy mikofenolátot szoktak adni.

Ehlers–Danlos-szindróma

A tüdő vagy a vese érintettsége esetén ciklofoszfamidot is alkalmazhatnak. Ami a Raynaud-jelenséget illeti, kulcsfontosságú a megfelelő vérkeringés fenntartása állandó melegen tartással, amivel megelőzhető a bőr felrepedése és fekélyesedése, valamint bizonyos esetekben értágító gyógyszeres kezelésre is szükség lehet. Nincs olyan terápia, amelyről egyértelműen bebizonyosodott, hogy hatásos lenne minden szisztémás a bőr kötőszöveti betegségei beteg kezelésében.

a bőr kötőszöveti betegségei nem szteroid fájdalomcsillapító kenőcsök ízületi fájdalmak kezelésére

Az egyes betegeknél a leghatásosabb kezelést úgy kell meghatározni, hogy olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek hatásosak voltak más szisztémás szklerózisos betegeknél, és annak alapján megállapítják, hogy az hatásos-e az adott betegnél is.

Egyéb kezelési módok vizsgálata jelenleg is tart, és megalapozott a remény, hogy hatásosabb terápiás szereket is felfedeznek a jövőben. Nagyon súlyos esetekben mérlegelhető az autológ csontvelő-átültetés. A fizioterápia és a bőrkeményedés kezelése a betegség folyamán végig szükséges, hogy az ízületek és a bőr kötőszöveti betegségei mellkasfal mozgékonysága megmaradjon.

A szisztémás szklerózis életveszélyes betegség lehet. A belső szervek szív, vese, tüdő érintettségének foka változó az egyes betegek esetében, és leginkább ez határozza meg a betegség hosszú távú alakulását. A betegség egyes betegeknél hosszú időszakokra stabilizálódhat. A bőr keményedése gyakran abbamarad néhány évvel a betegség kialakulása után. Ez néha évig is eltarthat, sőt néhány folt még inkább láthatóvá válhat a gyulladásos folyamat megszűnése után az elszíneződések miatt.

A betegség súlyosabbnak is tűnhet amiatt, hogy az érintett és a nem érintett testrészek nem egyformán fejlődnek. A szisztémás szklerózis tartós betegség, amely évekig tarthat. Korai megfelelő kezeléssel azonban le lehet rövidíteni a betegség lefolyását. A lokalizált szklerodermás gyermekek általában felépülnek a betegségből. Egy bizonyos idő után még a a bőr kötőszöveti betegségei bőr is a bőr kötőszöveti betegségei, és esetleg csak a hiperpigmentált bőrfelület marad tartós.

A szisztémás szklerózisból a bőr kötőszöveti betegségei felépülés sokkal kevésbé valószínű, de jelentős javulás, vagy legalábbis a betegség stabilizálása és ezáltal az életminőség javítása elérhető itt is.

Hasonlócikkek